每次打开QQ群，曹颖颖(化名)都会多看几眼右下角“群成员”一栏的病友头像。
这是一个名为“山东肺动脉高压病友会”的群，里面的380多个群成员，都是肺动脉高压患者。每年，都会有几个人的头像不再亮起;每次打开 QQ群，都或许是与其中一名病友的终生别离。
肺动脉高压，是一种发生在肺部的高血压疾病，患者因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，甚至死亡。据了解，肺动脉高压是一种临床常见病症，但特发性肺动脉高压却是十分罕见的病症，被称为“心血管中的癌症”。
拿生命“赌”孩子
特发性肺动脉高压，是一种不明原因的肺动脉高压。由于长期缺氧，肺动脉高压患者往往嘴唇和手指会泛着蓝紫色，所以他们又被称为“蓝嘴唇”。
据山东大学齐鲁医院心血管内科专家纪尚求表示，目前，我国尚无肺动脉高压，以及特发性肺动脉高压发病率的确切统计资料;但在国外，特发性肺动脉高压的发病率约为5-15/100万。据了解，特发性肺动脉高压多见于中青年，女性发病率高于男性，且此病多见于育龄妇女，平均患病年龄为20-40岁。
目前，虽然此病发病原因并不明确，但现实中的多个例子让不少患者认为，生育或许是“引诱”肺动脉高压发病的一支催化剂。
放下刚拿起没多会儿的拖把，刘欣彤(化名)重重地喘了几口粗气，“现在真没什么用了，连个地都不能拖。”2009年冬天，因为一次感冒，刘欣彤被确诊为特发性肺动脉高压，“当时感冒挺厉害，想去社区医院看看。家距离社区医院就400米，一路上休息了好几次才走过去。”刘欣彤说，生完孩子1年后开始爬楼吃力，但走路如此憋喘的情况却是曾未出现过的。不放心的她赶到医院进行检查，彩超显示，她患上了特发性肺动脉高压，右心衰严重。
“虽然没有明确的研究表明，肺动脉高压与生育有关，但不少病友都是在怀孕期间或生育完之后患上这个病的。”刘欣彤告诉记者，不少特发性肺动脉患者的发病时间，多为生完孩子1-2年之间，或怀孕到6-7个月的时候。对于本来就“自身难保”的肺动脉高压患者而言，生孩子无疑是致命的，也是医生“明令禁止”的。然而，不少育龄期患者仍愿意拿自己的生命与病魔“打赌”，求得子女。
“有一个病友意外怀孕后想生下孩子，怀孕不到7个月就被送进ICU，最后生下来的孩子有先天性心脏病;另外一个病友也是不顾劝阻怀孕，最后孩子生下来了，她却再也醒不过来了……”在刘欣彤的病友中，有6个人曾冒着高风险去“赌”一个新生命的降临，但是，最后赌赢的却寥寥无几。
爱情被疾病打败
特发性肺动脉高压有一个梦幻的名字——“蓝嘴唇”，可惜的是，这个名字与性感无关，却与生死相连。而爱情，也不会因为这个浪漫的名字变得坚不可摧。
2013年11月，是曹颖颖生命中的灰色月份。“肺动脉高压重度”，对于诊断书上的诊断结果，当时22岁的她并不明白这意味着什么;然而，医生的一纸病危通知书让她察觉到病情的不妙。“医生说，如果不及时治疗，我只能活2-3年。但这个病无法治愈，只能终生用药维持。”即便如此，在接下来靠药物延续的生命里，她也将与“母亲”这个身份绝缘。然而，最让她难过的是，自己的爱情也败于肺动脉高压。
得知曹颖颖得了“不治之症”，交往了3年的男朋友在几个月之后提出分手。“得了这个病无法生育，他也承受不了我终生用药的经济压力，考虑了很久，还是提了分手。”面对突如其来的死神和被疾病打败的爱情，曹颖颖一蹶不振，病情加重，无奈之下，只能休学。
然而，在爱情面前，曹颖颖并非是唯一被疾病打败的患者，“很多得了这种病的人，都是单身状态。”去年，34岁的王明芳(化名)与丈夫办理了离婚手续。因为肺动脉高压，这段婚姻还没进入“七年之痒”，便已经亮起了红灯。“婚前他就知道我有这个病，但还是坚持着结了婚。”婚后高昂的治疗费用，无法生育的遗憾，终于让这段婚姻草草结束，“得了这个病，总觉得好像低人一等。”王明芳说，对于肺动脉高压患者而言，“得一人终老”或许只能成为一个美好的期许。
医药费深不见底
正如医生所言，肺动脉高压无法治愈，终生只能靠服用药物来维持生命。包括曹颖颖在内的这群外貌上看起来“有手有脚”再正常不过的人，不少人的心脏如同六七十岁的老人一般。他们不能大声唱歌、不能奔跑、情绪不能激动……每天都在死亡线上挣扎。
2016年9月份，因为心衰严重，医生建议曹颖颖通过皮下注射瑞莫杜林注射液的方式降低心衰。2017年1月16日晚，当记者见到曹颖颖的时候，她的腹部还扎着针。“从去年9月28日开始打，得到今年2月底才能注射完。”而在这150天左右的注射时间里，静脉注射泵时刻挂在她的腰间，每天24小时不停歇地工作着。
“一旦扎上就得长期固定住，如果针孔处红肿了，就会发痒;药推得快了，也会疼。”曹颖颖掀开衣服，左腹部曾经扎针的地方，还能看出红肿的印记。因为药物作用，有时曹颖颖会疼得几天都直不起腰;恶心、呕吐等不良反应也会时常出现。
“离了药，只能死。肺动脉高压患者不仅要承受着疾病带来的痛苦，还要承受高昂的治疗费用带来的经济压力。”每天，曹颖颖都要吃8种五颜六色的药来维持生命，若无援助，每个月光吃药得花1.5万元左右。她每天吃的药里面，最贵的85元/粒。而这，还不包括现在正在注射的每支1万多元的皮下注射液。
据了解，正常情况下，肺动脉高压患者每月的药物治疗费在几千元到上万元不等，需终生服药治疗。这对于无法工作，没有经济来源的肺动脉高压患者而言，无疑是一项深不见底的开支。目前，肺动脉高压患者所用的药物基本上未纳入医保系统。“波生坦已经纳入医保，但具体的政策还未实施。”曹颖颖说，即便政策实施后，只有购买2万元以上的“波生坦”，患者才能享受新农合40%、城镇医保60%的报销比例。
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长期吃减肥药、避孕药成“蓝嘴唇”病因
中南大学湘雅二医院心血管内科心血管检查专科主任李江教授介绍，肺动脉高压的主要症状为劳力性呼吸困难、乏力、晕厥、心绞痛或胸痛、咯血。初步诊断肺动脉高压的方式为测血压、心率和6分钟步行距离，6分钟步行距离一般大于450米才正常，低于200米将严重影响生活质量。“避免长期服用减肥药、避孕药，是防止后天出现‘蓝嘴唇’的有效方法。”李江说，肺动脉高压发病的原因有很多，先心病未及时接受手术治疗者是易患人群，免疫风湿疾病、长期接触有毒物质和HIV感染后都可能致病。
大部分肺动脉高压患者起病隐匿，发展比较缓慢，开始没有特异性的症状，可能仅有一些气短、胸闷，休息后可以好转，所以对该病不易引起注意。后期随着肺动脉压力的进一步升高，可出现气喘、胸痛、头晕，容易晕厥。严重的患者出现右心衰的症状，如下肢水肿、肝脏肿大，甚至出现腹水或胸水等症状。一旦出现右心衰的症状，患者的预后就不容乐观。
美国的统计资料表明，一般诊断出特发性肺动脉高压后，不正规治疗者5年存活率小于25%，患者的生活质量很差，常常不能自理，需要家人照顾。